Medical Mystery – The Answer

Akromegalia u 50-letniego mężczyzny. Panel A pokazuje bliźniaki jednojajowe; bliźniak po lewej ma akromegalię wywołaną przez makrotypy przysadki z nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu. Panel B pokazuje sekcję wieńcową, a panel C sekcję strzałkową makrodziaka na obrazie rezonansu magnetycznego.
Tajemnica medyczna z lipca1 dotyczyła identycznych bliźniaków w wieku 50 lat (ryc. 1A). Pacjent jest bliźniakiem po lewej stronie zdjęcia. Ma akromegalię spowodowaną nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu przysadki mózgowej. Wykazał upośledzenie pola widzenia, a obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego wykazało makrogruczolaka przysadki z przedłużeniem pozaekselowym (ryc. 1B przedstawia przekrój wieńcowy, a ryc. 1C przekrój strzałkowy). Kilka miesięcy wcześniej zdiagnozowano obturacyjny bezdech senny. Historia obejmowała również ból głowy, powiększenie stóp, zwiększoną potliwość i sztywność stawów. Poziom insuliny w surowicy pacjenta był podwyższony w granicach 56,5 nmol na litr (średnia dla wieku 17,0 nmol na litr), a doustny test tolerancji glukozy wykazał niepowodzenie w hamowaniu hormonu wzrostu (5 mU na litr; <2 mU na litr).
Grube rysy twarzy były wyraźne w porównaniu z rysami twarzy identycznego bliźniaka. Powiększenie akralne (nos i usta) oraz powiększenie miękkiej tkanki twarzy (fałdy skórne i obrzęki podoczodołowe) są uderzające. Niewiele pacjentów z akromegalią szuka opieki ze względu na bardzo powolny postęp. Pacjent przeszedł operację przezklatkową, z polepszeniem pola widzenia. Całkowite ustąpienie objawów nie zostało osiągnięte i rozpoczęto leczenie analogiem somatostatyny, co zmniejszyło ból głowy, zmęczenie i pocenie się pacjenta.
Willy-Anne Nieuwlaat, MD
Gerlach Pieters, MD, Ph.D.
Uniwersyteckie Centrum Medyczne Sint Radboud, 6500 HB Nijmegen, Holandia
Odniesienie1. Nieuwlaat WA, Pieters G. Medyczna tajemnica – który bliźniak jest pacjentem. N Engl J Med 2004; 351: 68-68
Pełny tekstGoogle Scholar
[patrz też: agranulocytoza, jula zęby, kość łódeczkowata ]
[podobne: konchoplastyka, evra ulotka, kozieradka zastosowanie ]